Erythremia - liečba, príznaky, krvný test, dôvody,


Erythremia - malígne patológia krvi, sprevádzaný intenzívnym myeloprolyferatsyey, ktorá vedie k vzniku v krvnom riečisku veľkého počtu červených krviniek a iných buniek. Эrytremyyu tiež volal polycytémia vera. Inými slovami, chronická leukémia.
Krvné bunky produkované v nadbytku, majú normálny tvar, štruktúru. Vzhľadom k tomu, že ich počet sa zvyšuje sa viskozita zvyšuje významne spomaľuje tok krvi, krvné zrazeniny začať rozvíjať. To spôsobuje problémy s krvným zásobovaním vedie k hypoxii, čo zvyšuje s časom. Prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho Vakez niekedy hovoril, a v prvých piatich rokoch dvadsiateho Osler o mechanizme výskytu tohto ochorenia krvi nikdy nepovedal. Ten эrytremyyu definovaná ako samostatný nosology.




Erythremia dôvody


Napriek tomu, čo vieme o erytrém takmer polovicu storočia, to je ešte úboho dohodnutá, významné príčiny sú neznáme.
Erythremia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci k záveru, počas epidemiologické monitorovanie erythremia vzťah s procesmi transformácie v kmeňových bunkách. Oni posposterihaly tyrozínkinázový mutáciu (JAK2), ktorý nahradil valín fenylalanín 617. pozíciu. Táto anomália - Satelitné mnoho krvných chorôb, ale je najviac často erythremia.

Predpokladá sa, že choroba existuje familiárna predispozíciu. Takže ak erythremia chorý blízkych príbuzných, šanca dostať túto chorobu v budúcnosti zvyšuje. Existuje niekoľko vzory výskytu tohto ochorenia. Ill erythremia hlavne ľudia vek (šesťdesiat-osmdesátrok), ale stále tam sú zriedkavé prípady, keď sa vyskytuje u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov erythremia prebieha veľmi ťažké. Muži a pol krát viac pravdepodobné, že trpí chorobou, ale medzi vzácne výskytu medzi mladými ženami dominovala podlahu.

Zo všetkých patológií krvi, sprevádzaný myeloprolyferatsyey, erythremia - najčastejšie chronické ochorenia. Sa sto tisíc ľudí, polycytémia vera trpí dvadsať deväť ľudí.


Erythremia symptómy


Choroba sa prejavuje erythremia pomaly, zatiaľ čo osoba nie je ani vedomý toho, že pacienta. V priebehu doby, choroba tak deje na klinike dominuje nepreberné množstvo javov a súvisiacich komplikácií. Tak, na koži, a to najmä na krku, zdurenie nápadný veľké žily. Materiál má polycytémia čerešňa farby, predovšetkým svetlé farby, ako výraznejšie v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pier a jazyka, ktorí sa červený, modrý odtieň, začervenaná a spojovky (oči krvou podliate podobne).

Ďalším charakteristickým rysom erythremia - príznak Kuperman, v ktorom je mäkké poschodie sa líšia v farbe a firme zostáva rovnaký. Tieto farby kože a sliznice, odvodené zo skutočnosti, že malé nádoby, ktoré sú na povrchu, prepadom s krvou, jeho pohyb je pomalý. Z tohto dôvodu sa takmer všetky hemoglobín prechádza do v redukovanej forme.
Druhým dôležitým rysom - svrbenie. To je takmer polovica ľudí, ktorí trpia erythremia. Zvlášť intenzívne svrbenie, ktoré je po kúpaní v teplej a horúcej vody. Dôvodom pre to sú uvoľnené serotonín, histamín a prostaglandíny. Často sa nachádzajú эrytromelalhyya. To znamenalo silný bolestivý pocit pálenia prstov. Zvláštne Bolesť je sprevádzaná začervenaním a tvorbou tsyanotychnyh škvrny. Príčinou pálenie - veľký počet krvných doštičiek, čo je dôvod, prečo mikrotrombov tvorený.

Erythremia reálny často sprevádzaný zvýšením veľkosti sleziny. Nárast tohto telesa môže byť akéhokoľvek stupňa. Suffer plechovku a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade je spôsobená zvýšenou krovenapolnenija, priamej účasti v procesoch pečene myeloprolyferatsyy.
V niektorých prípadoch, poznamenal vzhľad erytrém pažerákové vredy, žalúdok. Dvanástnikových vredov u týchto pacientov je často. To je preto, že krvné zrazeniny v cievach mukóznej zhoršujúce trofickému odporu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalšie nebezpečné znamenia - rozvoj krvných zrazenín v cievach. Skoršie tromby boli hlavnou príčinou úmrtí v erythremia. Zrazeniny vytvorené u pacientov s týmto ochorením, pretože príliš vysoké viskozity, zmeny v cievnej stene. Táto chyba spôsobí prietok krvi v žilách mozgu, nôh, sleziny nádob v koronárnych ciev. Napriek schopnosti najvyššieho tela do zrazeniny, erythremia a môže byť sprevádzaný krvácaním. Pomerne často sú krvácanie zo žíl pyschevodnыh, popol.
Erythremia môžu byť sprevádzané bolesťou a kĺbovej dnavej prírody. Dôvod - zvýšenie hladiny kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania tento príznak poznamenáva, každý piaty pacient erythremia osobu. Pravda polycytémia je často sprevádzaný vymazal endarteritida, pretože pacienti sa sťažujú na bolesti nôh. Bolesť a spôsobiť uvedený эrytromelalhyya. Na hyperplázia CM indikuje tlak alebo bolesť, keď poklepal plochých kostí.

Subjektívne príznaky, ktoré môžu indikovať erythremia pacienta: únava, hluk, zvonenie v ušiach, "letí" pred očami, bolesti hlavy, zlé videnie, závraty, dýchavičnosť. Vzhľadom na viskozitu krvného tlaku u pacientov s neustále zvyšuje. Predĺžené ochorenie môže nastať myokardu, srdcové zlyhanie.
Erythremia prejde 3 etáp. V počiatočnej miernej polycytémia, CMC - panmyeloz. Cievne, orgánové komplikácie doteraz. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť a viac rokov. V proliferácie fázy pletora a hepatosplenomegália vyslovované od myeloidnou metaplázia. Pacienti začnú nosiť von. Krvný obraz je iný. Možno, že výlučne alebo thrombocytosis, polycytémia s эrytrotsytozom alebo panmyeloz. Možnosť neutrofília a ľavý shift tiež nemožno vylúčiť. Kyseliny močovej v sére výrazne zvýšil. Erythremia vo fáze eliminácie (tretia fáza) sa vyznačuje veľkým pečeni, slezine, ktoré sú myelodysplazyyu. V krvi sa zvyšuje pancytopénia, CMC - myelofibróza.

Erythremia sprevádzaný stratou hmotnosti, symptóm "rukavice a ponožky" (ruky a nohy hlavne rýchlo mení farbu). Erythremia tiež sprevádzaný vysokým krvným tlakom, zvýšenú náchylnosť k bronchitída, respiračné ochorenia. Počas trepanobyopsyy diagnostikovaného hyperplastickú procesu (výrobnej povahy).


Erythremia krv


Laboratórne údaje na erythremia veľmi odlišné od toho zdravého človeka. To znamená, že indikátor počtu červených krviniek výrazne zvýšil. Hemoglobín tiež rastie, by mohol dosiahnuť 180 až 220 g na liter. Indikátor Farba v tejto chorobe obvykle pod jeden, a je 07 - 08. Celkový objem cirkulujúcej krvi do celého tela omnoho normálny (a pol - dva a pol krát). To je vzhľadom na rastúci počet červených krviniek. Hematokritu (pomer krvnej plazmy) je tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšenia červených krviniek. To môže dosiahnuť značku šesťdesiat päť percent alebo viac. Skutočnosť, že sa regenerácia červených krviniek v erythremia prebieha v zrýchlenom móde, naznačuje vysoký počet buniek retikulocytov. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. V steru nájdete эrytroblastы (vzácne), v krvi objavia polihromaziya erytrocyty.

Počet leukocytov sa zvyšuje príliš, zvyčajne pol až dva krát. V niektorých prípadoch, leukocytóza môže byť ešte výraznejší. Zvýšenie prispieva k prudkému zvýšeniu počtu neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiat až osemdesiat percent, a niekedy aj viac. Niekedy tam je posun myelotsytarnoho prírode, častejšie - stab. Frakcia eozinofily tiež zvyšuje, niekedy s bazofilov. Počet krvných doštičiek sa môže zvýšiť na 400 až 600 x 10 9 litrov. Niekedy sa krvné doštičky môže dosiahnuť aj veľké značky. Vážne zvýšila viskozitu krvi. Sedimentácie erytrocytov nepresahuje dve milimetrov za hodinu. Počet kyseliny močovej tiež zvyšuje, niekedy rýchlo.

Upozorňujeme, že pre diagnózu testu jediného krvi nestačí. Diagnóza "erythremia" presadiť na klinikách (sťažnosti), vysoká hladina hemoglobínu, veľký počet červených krviniek. Avšak, krvný test na erythremia robiť výskum a kostnú dreň. Je možné nájsť výrastky prvky km, väčšine prípadov je to kvôli erytrocytov progenitorov. Táto schopnosť dozrieť do buniek v kostnej dreni zostáva rovnaký. Táto choroba by mala rozlišovať rôzne polycytémia sekundárny znak, ktorý sa objaví od reaktívne stimuláciu erytropoézy.

Erythremia prebieha vo forme dlhodobej chronickej procesu. Ohrozenia života sa znižuje pri vysoké riziko krvácania a zrazeniny.



Liečba Erythremia


Na začiatku ochorenia sú zobrazené erytrém opatrenia na posilnenie univerzálny: normálny režim práce a odpočinku, prechádzkam, minimalizujú slnku, opatrenia fyzikálnej terapie. Diéta pre erythremia - mliekareň. Proteíny zvierat by mala byť obmedzená, ale nie je to vylúčené. Nemôžete jesť tie potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo kyseliny askorbovej a železa.

Hlavným cieľom terapia erythremia - prinášať späť do normálneho hemoglobínu (sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokritu - štyridsať päť štyridsať šesť percent. Treba tiež minimalizovať komplikácie, ktoré boli spôsobené zmenami v periférnej krvi u bolesti erythremia končatín, nedostatku železa, problémy s krvným obehu v mozgu a orgánov.
Aby bolo možné normalizovať hematokritu s hemoglobínom, postup stále používa žilou. Množstvo krvácanie počas erythremia - 500 ml naraz. Bloodletting robiť raz za dva dni alebo raz za štyri alebo päť dní, aby tak dlho, kým vyššie uvedené čísla nie sú normalizované. Táto metóda je prípustné v súvislosti s mimoriadnymi opatreniami ako stimuláciu kostná dreň, najmä trombopoэza funkciu. Za rovnakým účelom môžu byť použité эrytrotsytaferez. V tejto manipulácie prietoku krvi extrahované iba množstvo červených krviniek, sústruženie plazmy. Urob to príliš často v deň, pomocou špeciálne filtračné zariadenia.

Ak erythremia sprevádzané intenzívnym svrbením, zvýšenie leukocytov zlomky, a krvných doštičiek, slezina veľké, ochorenia vnútorných orgánov (žalúdočný vred alebo dvanástnika, ischemickej choroby srdca, obehové problémy v mozgu), komplikácie ciev (trombóza tepien, žíl), potom použite cytostatík. Tieto lieky sa používajú na potlačenie množenie rôznych buniek. Medzi ne patrí, Ymyfos Mielosan a rádioaktívne fosfor (R32).
Najúčinnejší fosfor zistiť, ako sa hromadia vo vysokých dávkach v kostiach, a tým potláča funkcie kostnej drene, mať vplyv na tvorbu červených krviniek. R32 podáva perorálne trikrát až štyrikrát väčšia ako 2 mc. Interval medzi pričom dve dávky - od piatich dní za týždeň. V priebehu vyžaduje šesť až osem Mc. Ak je liečba korunované úspechom, pacient čaká v remisii pre dva - tri roky. Odpustenie to ako klinický a hematologických. Ak je efekt je nedostatočný, kurz opakovať niekoľko mesiacov (zvyčajne tri alebo štyri). Z užívanie týchto liekov môže byť tsytopenycheskyy syndróm s množstvom yyazytsirnistyu môže rásť aj vo osteomyelofybroz, chronickej myeloidnej leukémie. Aby sa predišlo týmto nepríjemné následky, ako aj metaplázia pečene, sleziny, nevyhnutné na kontrolu celkovú dávku. Lekár by mal sledovať pacienta neprijme viac ako tridsať MC.

Ymyfos erythremia keď je exprimovaný inhibuje množenie červených krviniek. V priebehu piatich set, šesť set a potrebujú Ymyfosa mg. To je spravované päťdesiat miligramov denne. Doba trvania remisie - od šiestich mesiacov do piatich rokov. Majte na pamäti, že tento nástroj poskytuje zhubný vplyv na myeloidnou tkanív (obsahujúci myelotoksynы), a to spôsobuje hemolýzu erytrocytov. To je dôvod, prečo tento liek by mal byť používaný počas erythremia zvláštne starostlivosťou, ak proces zahŕňal sleziny a Frakcia krvné doštičky, leukocyty trochu líši od normy.

Mielosan nie nástroj výberu pre erythremia, ale niekedy to je predpísané. Tento liek je k dispozícii, ak leyko-, krvných doštičiek štúdie sú v normálnom rozmedzí, alebo znížiť. Ako doplnkové vybavenie používané antikoagulačný liek (ak trombóza). Takáto liečba sa vykonáva len pod prísnou kontrolou indexu protrombínového (to by nemala byť nižšia ako šesťdesiat percent).
S nepriamych antikoagulancií pacientom s erythremia dať Fenilin. Jeho vziať tristo miligramov denne. Antiagregačné činidlá sú používané a krvné doštičky (atsetylovoy kyselina o päťsto miligramov denne). Po obdržaní aspirín žily injekčne fyziologický roztok. Táto sekvencia je nutné, aby sa odstránili pletor.

Ak эrytremyyu ošetrené z hľadiska režimu oddelenia by mali byť použité Mielobromol. Priradiť denné dvesto päťdesiat miligramov. Keď sa biele krvinky začnú klesať, dať drogu denne. Úplne zrušiť, keď sú biele krvinky znížená na 5 * 10 2 l. Hlorbutin vymenovať osem až desať mg ústne. Dĺžka liečby týmto spôsobom erythremia - asi šesť týždňov. Krátko liečba hlorbutin opakovať. Až nástup pacientov remisie by mali prijať cyklofosfamid sto miligramov denne.

Ak erythremia začína autoimunitné hemolytická anémia vznik, užívanie steroidov. Preferované prednizolón. On bol menovaný na tridsať až šesťdesiat miligramov na deň. Ak liečba nie je uvedený špeciálny výsledky, pacient sa odporúča splenektómia (chirurgické odstránenie manipulácie sleziny). Ak prešiel do erythremia s akútnou leukémiou Samozrejme, že spracované vhodnej terapie.
Vzhľadom k tomu, takmer všetky železo je spojená s hemoglobínom, iné orgány nie sú to. Pre pacienta bol žiadny nedostatok tohto prvku, keď erythremia systém riadi železa prípravky. Patrí medzi ne Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - pokles, ktorý menuje päťdesiatpäť kvapiek (dve ml) dvakrát denne. Keď sa hladina železa na normálne, pre dávku prevencia znížiť o polovicu. Minimálna doba liečenia erythremia tento nástroj je osem týždňov. Lepší obraz bude viditeľné v priebehu dvoch až troch mesiacov po začiatku terapie Hemoferom. Nástroj môže niekedy dať vplyv na tráviaci trakt, čo spôsobuje stratu chuti do jedla, nevoľnosť so zvracaním, nadbrušku pocit preplneniu, zápcha alebo naopak hnačka.
Ferrum Lek môžu byť podávané vo svale, žila nemôže. Predtým, než liečba by mala byť daná testovaciu dávku drogy (polovica alebo štvrťrok kapsúl). Pokiaľ do štvrť hodiny neboli nájdené žiadne vedľajšie účinky, zvyšok lieku sa podáva. Dávka nastaviť individuálne, s prihliadnutím ukazovatele nedostatku železa. Obvyklá dávka erythremia - jedna alebo dve fľaštičky stojí za deň (100 až 200 miligramov). Obsah týchto dvoch fľaštičiek podávať len vtedy, ak je príliš vysoká hladina hemoglobínu. Ferrum Lek nutne injekčne hlboko v vľavo, vpravo zadok v poradí. Pre zníženie bolesti pri injekčnom podaní, liečivo kolesami vonkajší kvadrant ihly, ktorého dĺžka je najmenej päť cm. Po ošetrení pleti dezsredstvom, pred vstupom do ihly by mala presunúť pár centimetrov dole. To je, aby sa zabránilo úniku reverznej Ferrum Lek, ktoré môžu viesť k sfarbením kože. Bezprostredne po injekcii kože sa uvoľní, a vstrekovacie prsty pevne s vatou, takže sa nemusíte držať menej ako minútu. Poznámka: fľaštičku pred vykonaním injekčnej preparát by mal vyzerať jednotné, bez zrazeniny. Predstavenie by mal byť okamžite po otvorení ampulky.

Sorbyfer zaujatý orálne. Vypite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou po dobu tridsiatich minút. V prípade, že liekov spôsobili nežiaduce účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť) by sa mal pohybovať v jednej dávke (jedna tableta). Terapia Sorbyferom na erythremia cvičenie pod dohľadom železa v krvi. Po uvedení hladinu železa v cene liečby by mala pokračovať počas ďalších dvoch mesiacov. V prípade, keď je ťažké, trvanie liečby môže byť zvýšená, aby štyri-šestměsíce.

Jedna fľaštička drogovej totem pridaná do vody alebo nápoja, ktorý obsahuje etanol. Drink lepšie na lačný žalúdok. Priradiť 100-200 miligramov denne. Trvanie liečby v erythremia - tri pre šesť mesiacov. Totem neberú ak erytrém sprevádzať GU alebo YADPK, hemolytickú formu anémia, aplastickej anémie a syderoahrestycheskaya, hemosideróza, hemochromatózou.
Erythremia a môžu byť sprevádzané uratovыm diatéza. To je spôsobené rýchlym zničením červených krviniek, sprevádzaný krvi s návrhom na rôzne metabolické produkty. Priveďte k normálnemu močovej v erythremia pomocou takých liekov, ako Alopurinol (Myluryt). Denná dávka variabilných nákladov, v závislosti od závažnosti, počet kyseliny močovej v tele. Zvyčajne sa množstvo liečiva sa pohybuje od sto miligramov na gramy. Jeden gram - maximálna dávka naznachayuschayasya vo výnimočných prípadoch. Most 100-200 miligramov pri stanovení diagnózy "erythremia" je dosť. Je dôležité vedieť, že Myluryt (alebo alopurinol), nemôže byť prijatý, pokiaľ je doplnený erythremia zlyhanie obličiek alebo alergia na ktorúkoľvek zložku tejto lekárske drogy. Liečba by mala byť dlhá prestávka medzi dávky znamená dlhšie ako dva dni povolené. Pri liečbe erythremia to znamená, že je potrebné, aby piť veľké množstvo vody, aby sa zabezpečilo, diurézu, aspoň dva litre denne. Tento liek nie je odporúčaný pre použitie pri protinádorovej terapii, pretože Alopurinol aby tieto lieky toxickejší. Ak je to nevyhnutné súčasné podávanie cytostatických dávky znížiť o polovicu. Pri použití Milurita zhoršuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Aj tento liek nemusí súčasne piť s prípravkami železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.